LUNDI 28 janv. 2013 - Une nouvelle technologie de cellules souches qui transforme les cellules de la peau des patients en cellules cardiaques Selon un nouvel article publié dans Nature .
L'affection rare, appelée dysplasie ventriculaire droite / cardiomyopathie arythmogène, ou ARVD / C, est une maladie cardiaque héréditaire qui ouvre la voie au développement de nouveaux traitements possibles. est un défaut cardiaque génétique qui perturbe le rythme cardiaque et le rythme cardiaque normal. La détérioration du muscle cardiaque peut alors entraîner une insuffisance cardiaque et, selon les chercheurs du Johns Hopkins Heart and Vascular Institute, est l'une des principales causes de mort subite chez les jeunes athlètes.
Les patients ne présentent généralement aucun symptôme jusqu'à la vingtaine. / C particulièrement difficile à diagnostiquer et à traiter. Grâce à la technologie développée par Shinya Yamanaka, MD, lauréat du prix Nobel de médecine en 2012, les chercheurs ont prélevé des échantillons de peau d'adultes atteints d'ARVD / C et ont développé des cellules cardiaques similaires à ARVD / C.
Chercheurs au Sanford-Burnham Medical Research Institute et l'Université Johns Hopkins de Baltimore ont recueilli des échantillons de peau de patients adultes sous ARVD / C. Ils ont ajouté des molécules pour inverser le développement de ces cellules de la peau adulte à leur stade embryonnaire, en les manipulant pour produire un approvisionnement illimité en cellules du muscle cardiaque. Dans ces jeunes cellules musculaires cardiaques spécifiques aux patients, les chercheurs ont suractivé une protéine appelée PPARg, qui a déclenché le comportement des cellules du muscle cardiaque comme des cellules cardiaques malades similaires à celles des patients avec ARVD / C.
"Il est difficile de démontrer que un modèle de maladie-dans-un-plat est cliniquement pertinent pour une maladie d'adulte-apparition. Mais nous avons fait une constatation clé ici - nous pouvons récapituler les défauts de cette maladie seulement lorsque nous induisons un métabolisme de type adulte. C'est une percée importante considérant que les symptômes d'ARVD / C ne se manifestent habituellement pas avant l'âge adulte. Pourtant, les cellules souches avec lesquelles nous travaillons sont de nature embryonnaire », a déclaré Huei-Sheng Vincent Chen, MD, Ph.D., professeur agrégé à Sanford-Burnham et auteur principal de l'étude dans un communiqué de presse.
il n'y a actuellement aucun moyen de prévenir ARVD / C, les chercheurs sont optimistes que d'autres expérimentations les aideront à résoudre des mystères au sujet de cette condition souvent mortelle. Chen espère lancer des essais précliniques avec des cellules cardiaques répliquées, testant cette fois des médicaments sur les cellules. "Avec ce nouveau modèle, nous espérons que nous sommes maintenant sur la voie de développer de meilleurs traitements pour cette maladie potentiellement mortelle", a déclaré Daniel. Juge, médecin, cardiologue, expert de l'ARVD / C et directeur médical du Centre des maladies cardiaques héréditaires de l'école de médecine de l'Université Johns Hopkins, dans un communiqué de presse.
