Cirrhose biliaire primitive: causes, facteurs de risque |

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Anonim

Cette maladie rare détruit lentement les canaux biliaires du foie, réduisant ainsi la fonction de l'organe au fil du temps.

Le foie - en dehors des déchets filtrant la circulation sanguine - aide à la digestion en produisant un liquide appelé bile.

Ce liquide s'écoule du foie par les canaux biliaires et dans la vésicule biliaire, où il est stocké jusqu'à ce que l'intestin grêle en ait besoin pour la digestion.

Cirrhose biliaire primitive est une inflammation chronique (à long terme) des canaux biliaires du foie qui détruit finalement les canaux.

Sans les canaux, la bile reste dans le foie, endommageant les cellules et entraînant des cicatrices tissulaires, connues sous le nom de cirrhose.

Prévalence de la CBP

La cirrhose biliaire primitive est considérée comme une maladie rare, bien qu'on ne sache pas à quel point elle est rare.

La prévalence de la cirrhose biliaire primitive est considérée comme une maladie rare. semble varier considérablement selon la région géographique, Selon un rapport publié en 2009 dans

Seminars in Immunopathology . Parmi les régions du monde que les chercheurs ont étudiées, l'Australie semble avoir les taux de PBC Le Royaume-Uni, la Scandinavie, le Canada et les États-Unis affichent les taux les plus élevés.

La maladie touche principalement les femmes, certaines estimations suggérant qu'environ 90% des cas de CBP surviennent chez les femmes, en particulier chez les femmes d'âge moyen. un rapport de 2011

The Lancet . Causes et facteurs de risque de la PBC

On ignore exactement ce qui cause la cirrhose biliaire primitive, mais les recherches suggèrent qu'il s'agit d'une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque Tissu (les petites voies biliaires du foie, dans ce cas).

Les facteurs de risque possibles comprennent:

Antécédents familiaux de la maladie

  • Antécédents d'infections urinaires ou vaginales
  • Une ou plusieurs autres maladies auto-immunes
  • Histoire du tabagisme
  • Past pregnan
  • Exposition à des produits chimiques toxiques
  • Symptômes et complications de la CBP

Les effets de la cirrhose biliaire primitive varient considérablement d'une personne à l'autre

Certaines personnes n'éprouvent aucun symptôme avant les derniers stades de la maladie. Les symptômes précoces qui progressent rapidement

Le symptôme le plus commun de la CBP est la fatigue, affectant près de 80% des personnes atteintes de la maladie, selon le rapport

The Lancet . Autres symptômes:

Démangeaisons sévères (prurit)

  • Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
  • Yeux et bouche secs
  • Douleur abdominale et foie hypertrophié
  • Dépôts graisseux sous la peau
  • Au fil du temps, la CBP peut entraîner

Une telle complication est une pression artérielle élevée dans les veines porte - les veines qui transportent le sang vers le foie à partir de l'estomac, les intestins, la rate, la vésicule biliaire et le pancréas.

Cela peut conduire à une hypertrophie de la rate et les vaisseaux sanguins, l'accumulation de liquide dans les extrémités ou l'abdomen, l'infection et le confus

D'autres complications peuvent inclure:

Ostéoporose et autres maladies osseuses métaboliques

  • Biliaires et calculs biliaires
  • Cancer du foie
  • Stéatorrhée (incapacité du corps à absorber les graisses, entraînant une perte de gras et de graisse selles malodorantes)
  • Insuffisance rénale
  • Dommages au cerveau
  • Diagnostic et traitement de la CBP

Votre médecin peut soupçonner que vous souffrez de CBP en fonction de divers facteurs, notamment:

Vos antécédents médicaux et familiaux

  • Un examen physique
  • Des tests d'imagerie de vos voies biliaires, y compris des échographies, des IRM et des radiographies
  • Le diagnostic de la CBP nécessite généralement des tests sanguins ou une biopsie du foie, dans laquelle du foie est examiné au microscope.

Vous pouvez être diagnostiqué avec la maladie si vous avez au moins deux des cas suivants:

Une biopsie du foie montrant des signes de la CBP

  • Niveaux élevés d'une enzyme hépatique spécifique dans votre sang
  • Sang contenant des anticorps anti-mitochondriaux, ou AMA (substances du système immunitaire qui attaquent les mitochondries, les centrales des cellules)
  • Environ 90 à 95 pour cent des personnes AMA, selon l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales

Il n'y a pas de remède pour la CBP, et le traitement consiste à gérer les symptômes et à ralentir la progression de la maladie.

Par exemple, le Questran ou la Prévvalite

De plus, le traitement par Urso ou Actigall (acide ursodésoxycholique) peut aider à contrôler la CBP chez certaines personnes, peut-être en réduisant la quantité d'acides biliaires que produit le foie, selon le rapport

The Lancet . Les personnes qui présentent une insuffisance hépatique auront besoin d'une greffe du foie.

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