Gérer le PEV et la fibrose kystique |

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Conseil d'expert: Bien vivre avec PEV

Questionnaire: Comment gérez-vous le PEV?

Infographie: Qui est à risque?

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La plupart des personnes fibro-kystiques (environ 90%) développeront également une insuffisance pancréatique exocrine (PEV). ), une condition dans laquelle le pancréas ne peut pas correctement décomposer la nourriture.

La plupart des gens sont diagnostiqués avec CF à la naissance ou avant l'âge de 2 ans, ce qui signifie qu'ils vont également développer PEV à un âge précoce. Pour les enfants, avoir l'une ou l'autre condition augmente la difficulté d'obtenir la nutrition nécessaire pour grandir. Pour les adultes, CF et EPI signifient qu'il est plus difficile de manger les bons aliments pour rester en bonne santé.

«C'est un double coup», affirme Steven D. Freedman, MD, PhD, professeur de médecine à la Harvard Medical School et le directeur du centre de Pancreas au Beth Israel Deaconess Medical Center à Boston. «Dans le PEV, le pancréas n'a pas assez d'enzymes pour digérer les aliments, et ce que vous digérez peut ne pas être absorbé par la mucoviscidose.»

Comment les FC affectent le pancréas

La fibrose kystique est une maladie génétique glandes exocrines, qui produisent de la sueur et du mucus dans le corps. La mucoviscidose provoque une sécrétion de mucus, habituellement mince et glissante, qui devient épais et collant. Ce mucus collant s'accumule et peut causer des problèmes dans les poumons, le foie, les sinus, les intestins et le pancréas.

«Ces sécrétions épaisses obstruent le système pancréatique et entraînent des cicatrices du pancréas et une perte de la fonction pancréatique exocrine. Freedman dit. Avec le PEV, le pancréas ne sécrète pas les enzymes nécessaires à la digestion des graisses, des protéines et des glucides. Le symptôme le plus commun du PEV est la présence de selles grasses, grasses et malodorantes.

Bien que la fonction pulmonaire chez les personnes atteintes de la mutation du gène CF puisse varier considérablement, Freedman dit qu'il existe une corrélation claire entre la sévérité de la mutation du gène CF et la sévérité de la fonction pancréatique chez les personnes atteintes de mucoviscidose. "Plus les mutations du gène CF sont graves, plus il y a de maladies et de cicatrices dans le pancréas", dit-il.

Une fois l'EPI diagnostiqué, le traitement nécessaire commence: Prendre des enzymes digestives pancréatiques avec chaque repas aider à la digestion et prévenir les symptômes tels que les selles graisseuses, la diarrhée et les maux d'estomac.

Régime pour le PEV et les FC

Avoir une FK signifie que vous devez manger plus de calories que d'autres personnes parce que votre corps absorbe seulement ce que vous mangez en raison de problèmes liés au mucus dans votre intestin et votre foie. En outre, la mucoviscidose peut causer des problèmes pulmonaires et de l'inflammation dans votre corps, ce qui peut augmenter le métabolisme de votre corps. Cela signifie que vous pouvez brûler des calories à un rythme beaucoup plus rapide.

«Tous ensemble, il est tellement difficile pour les personnes fibro-kystiques d'obtenir les bonnes quantités de nutriments», explique Freedman. "Leurs besoins nutritionnels sont beaucoup plus grands." Freedman ajoute qu'il n'est pas inhabituel pour une personne atteinte de mucoviscidose et d'EPI d'avoir besoin de deux fois plus de calories par jour pour maintenir un poids santé. Les enfants atteints de mucoviscidose ont aussi des besoins nutritionnels plus élevés pour assurer une croissance et un développement sains.

Cependant, comme les besoins caloriques et nutritionnels peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre, il est important de consulter un médecin ou une diététiste.

Les régimes riches en graisses sont souvent recommandés pour les personnes atteintes de mucoviscidose afin de les aider à répondre à leurs besoins énergétiques quotidiens, mais Freedman affirme que d'autres enzymes digestives sont également nécessaires avec le PEV pour que le corps puisse tolérer cette graisse supplémentaire. Les personnes atteintes de la FK et du PEV sont également plus susceptibles d'avoir de faibles niveaux de vitamines liposolubles A, D, E et K et peuvent nécessiter des suppléments alimentaires. Travailler avec votre médecin ou une diététiste peut vous aider à vous assurer d'obtenir le bon nombre de calories, d'éléments nutritifs et de suppléments.

Stratégies pour maintenir la santé pulmonaire

«En matière de santé pulmonaire, nous savons qu'une bonne nutrition mène à une meilleure fonction pulmonaire», affirme Freedman. «Prendre la bonne dose d'enzymes digestives pour le PEV et consommer suffisamment de calories aidera à traiter les mucoviscidose».

L'autre élément essentiel du maintien de la santé pulmonaire dans la mucoviscidose et le PEV est de rester sur la bonne voie. , Dit Freedman. L'exercice aérobique peut aider à détacher le mucus dans votre poitrine. La thérapie physique thoracique, également connue sous le nom de clapping ou percussion, peut également être recommandée pour détacher le mucus.

Outre le remplacement des enzymes digestives, les médicaments pour traiter la mucoviscidose peuvent inclure des antibiotiques inhalés pour prévenir l'infection, des médicaments anti-inflammatoires ou des médicaments oraux. minces sécrétions de mucus. "Il n'y a pas de régime unique et précis pour préserver la fonction pulmonaire", explique Freedman. «Le but est de garder chaque individu aussi sain que possible.»

Vivre avec le PEV et la FK peut être difficile, mais le traitement du PEV peut vous aider à gérer la FK. Consultez régulièrement votre médecin et n'hésitez pas à appeler si vous pensez que vos traitements ne fonctionnent pas ou si vous développez une infection respiratoire.