Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS), une affection grave mais rare qui représente 1 à 4% de l'épilepsie infantile, appartient à la catégorie «Les épilepsies catastrophiques», dit Jacqueline French, MD, professeur de neurologie à l'École de médecine de l'Université de New York.
La LGS est la forme la plus courante d'épilepsie catastrophique caractérisée par des crises fréquentes et sévères et souvent un retard de développement. , dit le Dr French. Une autre caractéristique commune de LGS et d'autres désordres catastrophiques d'épilepsie est des attaques de chute, dans lesquelles l'enfant a des saisies et s'effondre partout où elle se trouve être. Les attaques à la baisse comportent un risque important de blessure, puisque l'enfant peut, par exemple, se frapper la tête sur le sol ou sur une table.
On diagnostique une LGV à partir d'une triade caractéristique de symptômes: retard de développement, crises multiples ), et un motif caractéristique sur un électroencéphalogramme (EEG). En moyenne, les enfants commencent à présenter des symptômes de LGS à l'âge de 3 ans, bien qu'ils puissent apparaître entre 2 et 6 ans.
Épilepsies et crises épileptiques: causes de LGS
Parfois, LGS peut être le résultat d'une maladie génétique rare comme la sclérose tubéreuse. Les enfants atteints de sclérose tubéreuse développent des tumeurs bénignes sur de nombreux organes, y compris les reins, le cœur et les yeux, ainsi que le cerveau, et ils ont de nombreux symptômes associés, y compris LGS.
, qui survient habituellement chez les nourrissons de 4 à 6 mois. Ces patients connaissent des grappes de spasmes brèves et peuvent avoir seulement quelques-uns jusqu'à 60 grappes par jour. Les autres symptômes du syndrome de West comprennent la perte de vigilance, un mauvais contact avec les yeux et un mauvais tonus musculaire. Quand ils sont un peu plus âgés, les enfants atteints du syndrome de West développent souvent des LGS.
Dans 30 à 35% des cas, cependant, aucune cause de LGS n'est jamais trouvée, et il n'y a aucun moyen de prédire qui l'aura. , Prévient le Français.
LGS est particulièrement dévastateur car il frappe souvent les enfants qui se développaient normalement, souligne le français. Lorsque LGS se produit, ils perdent certains des jalons qu'ils avaient déjà atteints. Beaucoup de chercheurs sur l'épilepsie se demandent à quel point le lien est étroit entre les crises de LGS et le retard de développement. «Autrement dit, l'arrêt des crises arrêterait-il la glissade, ou la glissade aurait-elle lieu de toute façon?» Dit le français
Crises et épilepsie: traitement LGS
Il n'y a pas de remède pour LGS. La plupart des médecins commencent un traitement avec des médicaments et peuvent essayer plusieurs types différents, mais souvent les patients ne répondent pas bien. Cependant, selon LG Tracy Glauser, MD, directrice du Centre d'épilepsie complète de l'hôpital pour enfants de Cincinnati et du centre médical de l'Ohio, le LGS fait l'objet d'intenses recherches sur les médicaments. Au cours des 15 dernières années, quatre nouveaux médicaments ont été approuvés pour le traitement du LGS, y compris le rufinamide (Banzel); le valproate de sodium (Epilim, Depakote, Orlept); la lamotrigine (Lamictal); et topiramate (Topamax).
Si la thérapie médicamenteuse est inefficace, de nombreux médecins recommandent une intervention chirurgicale. L'étendue de la chirurgie dépendra de la nature des crises de votre enfant et de la partie du cerveau dans laquelle elles proviennent, si cela peut être déterminé. Une autre possibilité est la stimulation du nerf vague, qui implique la délivrance de courtes décharges d'énergie électrique au nerf vague dans le cou à partir d'une pile implantée dans la poitrine, juste sous la peau. Le régime cétogène est un traitement prometteur pour les enfants atteints de LGS. Le régime alimentaire est très riche en graisses et ne permet que de petites quantités de protéines et même moins de glucides. Il est très difficile à suivre et nécessite une supervision par un médecin ou une diététicienne ayant suivi une formation spéciale. Personne ne sait exactement comment cela fonctionne, mais une analyse a montré qu'environ 40 pour cent des enfants atteints de LGS connaissent nettement moins de crises après leur régime. Pour les enfants atteints de LGS incontrôlée, cela pourrait être une option à explorer.
Parlez à votre médecin de toutes les options disponibles pour LGS; Ensemble, vous pouvez arriver au meilleur plan pour votre enfant
Retournez au Centre de ressources sur l'épilepsie infantile
