LUNDI 2 juillet 2012 (MedPage Aujourd'hui) - L'atteinte majeure des organes peut survenir rapidement dans le lupus érythémateux disséminé (LED) juvénile, même avec une utilisation quasi universelle des corticostéroïdes, données d'un ressortissant britannique. Après seulement 4,5 ans de suivi, 91% des jeunes patients atteints de lupus présentaient déjà des manifestations hématologiques de la maladie, 82% avaient une atteinte musculo-squelettique, 80% avaient des problèmes rénaux et 26% présentaient des anomalies neurologiques, selon la cohorte. à Michael W. Beresford, MBChB, PhD, de l'Université de Liverpool, et ses collègues
Un total de 93 pour cent avait reçu de la prednisone par voie orale, malgré le risque d'effets indésirables graves à long terme avec ce traitement.
" Des thérapies alternatives pour soulager «Le besoin de corticostéroïdes dans cette population est urgent», ont écrit les chercheurs dans le numéro de juillet
de Arthritis & Rheumatism . Le pronostic global du lupus juvénile s'est amélioré au cours des dernières décennies avec une survie à 10 ans. Actuellement, on en sait beaucoup moins sur les manifestations de la maladie et sur son traitement comparativement au lupus d'âge adulte. Pour mieux caractériser ces préoccupations, Beresford et ses collègues ont analysé les données d'un réseau de collaboration ayant recruté des enfants atteints de la maladie. Parmi les 198 enfants inclus dans l'étude, 85 pour cent étaient des femmes, avec un âge médian à l'apparition de la maladie de 12,6 ans.
Parmi le peu plus de la moitié qui étaient blancs, le standardisé le taux d'incidence était de 0,1 pour 100 000, tandis que les taux d'incidence étaient de 2 et 2,5 pour 100 000 pour les Noirs et les Asiatiques.
38% des enfants avaient des antécédents familiaux de maladie auto-immune, dont 16% avec polyarthrite rhumatoïde, 1 Selon les chercheurs, les symptômes hématologiques étaient une lymphopénie chez 73% des patients, une leucopénie chez 32% des patients, une anémie hémolytique chez 27% des patients, et 27% chez les patients atteints de lupus. Au total, 69% avaient également des anticorps anti-ADN double brin et 36% des anticorps anti-phospholipides.
Pour évaluer l'activité de la maladie, les chercheurs ont utilisé la version pédiatrique du British Isles Lupus Assessment Group index modifié en 2004, qu'ils jugent plus sensible que les critères de l'American College of Rheumatology
Par exemple, les critères ACR ont identifié une atteinte neurologique chez seulement 10% de la cohorte, contre 26% identifiés par pBILAG-2004
L'activité de la maladie a répondu au traitement, les scores moyens tombant de 8,5 à 2, mais en moins de 5 ans, les dommages avaient déjà commencé à se manifester.
rn était la lésion neurologique, qui était déjà présente chez 8% des enfants, et incluait la psychose, les crises et les accidents vasculaires cérébraux.
Des lésions rénales s'étaient développées dans 4% des cas, y compris un cas d'insuffisance rénale terminale, L'alopécie cicatricielle sévère affectant 10 pour cent des patients posait également des problèmes particuliers », et peut avoir des effets dévastateurs sur les patients qui s'adaptent déjà à la prise de médicaments, à l'hôpital, en essayant de gagner
Une différence importante dans cette jeune cohorte par rapport aux adultes était que les dommages étaient principalement causés par la maladie elle-même, alors que chez les patients présentant une maladie apparaissant plus tardivement, , les dommages ont tendance à être associés à l'utilisation de stéroïdes.
Environ la moitié des patients ont été diagnostiqués comme des adolescents, "un moment critique pour la croissance des adolescents, la puberté, l'éducation et la maturation émotionnelle », ont observé Beresford et ses collègues.
«Cela souligne l'importance de l'accès aux soins holistiques pédiatriques et holistiques spécialisés pour les patients atteints de LED chez les jeunes», ont-ils déclaré.
Ils ont également souligné la nécessité d'un diagnostic rapide, qui peut être difficile en raison de l'apparition graduelle et non spécifique
L'utilisation du rituximab (Rituxan), bien que non formellement évaluée dans cette population, peut être un agent clé d'épargne des stéroïdes, notent-ils.
Le groupe de recherche continue d'enrôler des patients avec des cas de LES létale juvénile définis et probables, dans le but de mieux définir les caractéristiques de la maladie et, finalement, d'améliorer les soins globaux pour ces patients vulnérables.
Source: Enfants atteints de lupus
