La réparation prénatale du spina bifida a significativement réduit le risque de mort ou de mise en place du shunt par rapport à la réparation postnatale, selon les résultats d'un essai clinique randomisé. À 12 mois, la chirurgie prénatale était associée avec une réduction de 30% du nombre de décès ou la nécessité d'un shunt comparé aux nourrissons qui ont subi une chirurgie après leur naissance.
Le taux réel de mise en place était de 40% dans le groupe prénatal et de 82% dans le groupe postnatal dans l'essai multicentrique signalé en ligne dans le
New England Journal of Medicine . De plus, les nourrissons opérés dans l'utérus avaient aussi des scores significativement plus élevés aux tests de développement mental et moteur à 30 mois, le deuxième critère principal de l'essai.
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«La leçon à retenir à ce sujet est le taux réel de mise en place de shunts pour traiter l'hydrocéphalie», Dr N. Scott Adzick, de l'Hôpital pour enfants de Philadel phia, a déclaré lors d'une conférence de presse parrainée par l'Institut national de la santé infantile et le développement humain, qui a également parrainé le procès.
"Comme les neurochirurgiens pédiatriques nous l'ont enseigné, les shunts sont une bénédiction mitigée. Ils traitent [l'accumulation de liquide dans le cerveau], mais la mauvaise nouvelle est qu'ils durent toute la vie, et ils nécessitent souvent une révision pour remédier à l'échec du shunt et à l'infection. "
Médecins répondant par e-mail à une demande Les commentaires de
MedPage Today et ABC News proposaient généralement des évaluations prudentes des résultats de l'étude et des implications potentielles. "Nous attendions tous que cette étude soit publiée", a déclaré Ian Holzman, de Mount Sinaï School of Medicine à New York: «Je pense que les parents devraient maintenant avoir la possibilité d'avoir une intervention prénatale.»
Mais, at-il averti, «parce qu'il y a des risques maternels associés, cela ne sera jamais considéré comme la norme. Les résultats de 12 et 30 mois ne sont pas suffisants pour prédire les résultats à long terme de la chirurgie prénatale, selon le Dr Steven M. Donn, de l'Université du Michigan à Ann Arbor. à suivre pendant des années avant que l'impact réel de la chirurgie puisse être évalué.
D Onn a également souligné que la chirurgie «expose la mère à un risque important pour cette grossesse et les suivantes, et qu'elle affecte non seulement les sujets de l'étude, mais pourrait également affecter leurs futurs frères et soeurs.»
La chirurgie répare ou ferme une condition appelé myéloméningocèle, ou l'échec de la colonne vertébrale entourant le canal rachidien à se fermer. C'est la forme la plus courante de spina bifida, qui est à son tour l'anomalie congénitale la plus commune du système nerveux central compatible avec la vie.
L'incidence du myéloméningocèle s'est stabilisée à un taux d'environ 3,4 pour 10 000 naissances vivantes la supplémentation en acide folique est devenue la norme.
Le myéloméningocèle est presque universellement associé à la malformation d'Arnold-Chiari II, qui comprend une constellation d'anomalies, une hydrocéphalie et des effets indésirables ultérieurs sur la fonction motrice et cognitive. que le déficit neurologique ultime de l'affection résulte d'une combinaison de formation de tube neural échouée et de lésion médullaire liée à une exposition prolongée des éléments neuraux à l'environnement intra-utérin. Cette observation a conduit au développement de la réparation myéloméningocèle prénatale par hystérotomie. Les premières données suggèrent que la réparation prénatale a amélioré les résultats du nourrisson par rapport aux témoins historiques, mais a augmenté le risque de travail prématuré et de déhiscence utérine et augmenté considérablement le risque de fœtus ou de nouveau-né. la mort et la naissance prématurée (
Pediatr Neurosurg
1 ; 31: 183-188,
JAMA
1 ; 282: 1826-1831).
La présente étude visait à clarifier les risques et les avantages de la réparation prénatale du myéloméningocèle. Les investigateurs de trois centres de chirurgie maternelle et fœtale ont mené un essai randomisé, qui comprenait l'obtention d'un accord d'autres centres pour ne pas effectuer de réparation prénatale pendant l'essai. Les participants étaient randomisés 1: 1 pour une chirurgie prénatale ou postnatale. Outre les critères d'évaluation primaires, les paramètres secondaires comprenaient une variété de résultats maternels, fœtaux, néonatals et infantiles. L'inscription a débuté en février 2003 et s'est poursuivie jusqu'en décembre 2010, lorsque l'étude a montré une différence d'efficacité. Les enquêteurs ont recruté 183 des 200 femmes prévues, dont 158 ont été incluses dans l'analyse de 12 mois, 134 dans l'analyse de 30 mois. Deux décès périnatals sont survenus dans chaque groupe. Les deux décès dans le groupe de chirurgie prénatale se sont produits avant la mise en place du shunt, et les deux décès dans le groupe postnatal ont eu lieu après la mise en place du shunt.
La différence de taux de shunt s'est traduite par une réduction de 52% du avec un groupe de chirurgie postnatale.
"La leçon ici est que le groupe de chirurgie prénatale, en moyenne, avait une meilleure fonction motrice des jambes que le groupe de réparation postnatal", a déclaré Adzick.
Deux fois plus d'enfants le groupe de chirurgie prénatale pouvait marcher indépendamment à 30 mois (42% contre 21%), même si le groupe prénatal présentait des lésions plus sévères, ajoute-t-il.
"Bien que ce soit un résultat très prometteur et très excitant pour cette maladie, «Tous les patients n'ont pas été aidés, et il y a des risques importants, mais cette procédure n'est pas pour tout le monde», a déclaré le Dr Diana Farmer, de l'Université de Californie à San Francisco, lors de la conférence de presse. William Walsh, de l'Université Vanderbilt à Nashville, Tennessee, contacté par
MedPage Today
et ABC News, a accepté, notant dans un e-mail que le procès a montré que la chirurgie prénatale est une option viable, mais pas nécessairement
L'essai a également résolu des questions sur la prématurité et d'autres risques posés par la chirurgie prénatale, au moins pour les patients comme ceux inclus dans l'étude.
"Je crois que l'essai, en randomisant les réponses des mères cette question ", a déclaré Walsh. "Les avantages l'emportent sur les risques pour la population sélectionnée: femmes et fœtus en bonne santé à 19-25 semaines sans autres défauts."
L'étude a été soutenue par l'Institut national de la santé infantile et du développement humain.
Les auteurs En savoir plus dans le Centre de santé pour enfants Everyday Health.
