Pour beaucoup de personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP), le traitement de la maladie se concentre sur la prévention et la gestion des rechutes - symptômes aigus qui sont souvent absents longues périodes de temps. En fin de compte, la maladie peut entraîner une incapacité à marcher, à penser et à travailler.
Chez les personnes atteintes de SEP progressive primaire - un petit sous-ensemble de la population globale de SP - il n'y a pas de rechute initiale qui annonce le début de la maladie. maladie, juste une apparence progressive des symptômes. Cela peut rendre le PPMS plus difficile à identifier que ce que l'on appelle la SEP rémittente. Pour compliquer les choses, sur les 15 traitements modificateurs de la maladie actuellement disponibles pour la SEP aux États-Unis, un seul est approuvé pour le SPPP
. Malgré les défis que le PPMS présente souvent, de grands progrès ont été réalisés dans son traitement. et le management. Voici 10 choses à savoir sur le PPMS:
1. Les symptômes de la SEP ne sont souvent pas facilement identifiables. Bien que les formes récidivantes de SP tendent à causer un épisode neurologique aigu difficile à ignorer, l'apparition de la SPPP «est beaucoup plus graduelle et insidieuse», selon Patricia K. Coyle. , MD, neurologue et directeur du Centre de soins complets en sclérose en plaques de la Stony Brook University School of Medicine à Stony Brook, New York.
Les symptômes classiques de la PPMS comprennent la difficulté à marcher, la faiblesse des jambes et la spasticité musculaire. Mais parce que le début de ces symptômes est progressif, «les gens sont plus enclins à l'écrire comme« je vieillis, je deviens plus maladroit »», explique le Dr Coyle. "Je pense qu'il est très facile de le rater pendant un certain temps."
Le PPMS peut également affecter la fonction cognitive. Dans une étude publiée en avril 2013 dans la revue Neurology , , les chercheurs ont constaté que les participants atteints de SPPP et de SEP rémittente obtenaient des résultats cognitifs et de vigilance moins bons qu'un groupe témoin sans SP. les personnes atteintes de SPPP avaient une cognition altérée dans un plus grand nombre de régions et étaient plus atteintes que celles atteintes d'une SEP rémittente.
À la liste des symptômes qui peuvent passer inaperçus s'ajoute une diminution de l'odorat. Selon une étude publiée en juin 2017 dans la revue Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation , 84% des participants atteints de SPPP avaient un sens de l'odorat altéré, contre seulement 31% des participants MS rémittente-récurrente
2. On ne sait pas exactement ce qui cause la SPPP. Selon Coyle, le PPMS serait le résultat d'une lésion de la myéline entourant les axones du cerveau et de la moelle épinière, ainsi que les axones eux-mêmes. Cette neurodégénérescence a tendance à affecter toutes les personnes atteintes de SEP au fil du temps, mais on ignore pourquoi les personnes atteintes de SPPP connaissent rarement l'inflammation focale qui provoque des symptômes aigus typiques des personnes atteintes de SEP récurrente.
"Y at-il une différence fondamentale? Selon la Société nationale de la sclérose en plaques (NMSS), les personnes atteintes de SPPP ont tendance à avoir moins de lésions cérébrales, avec moins de cellules inflammatoires, que les personnes atteintes de SEP récurrente, ce qui peut expliquer la SP et la SEP récurrente. pour les différences dans les symptômes. Mais les personnes atteintes de SPPP ont aussi tendance à avoir plus de lésions de la colonne vertébrale que les lésions cérébrales.
Comme l'indique un article publié en mai 2017 dans la revue
Frontiers in Neurology , le risque de SEP, mais aucun d'entre eux ne permet de prédire le type de SEP que quelqu'un développe. 3. Le PPMS ne touche que 15% des personnes atteintes de SEP.
D'après Coyle, les estimations de la prévalence de la SPPM chez toutes les personnes atteintes de SEP varient d'environ 10 à 15%. Le NMSS dit que ce nombre est proche de 15%. Contrairement aux formes récidivantes de SEP, qui sont deux à trois fois plus susceptibles d'affecter les femmes, la SPPM affecte à peu près les deux sexes, selon le NMSS.
4.
Les personnes atteintes de SPPP ont tendance à être plus âgées que celles atteintes de SP récurrente, puisque l'âge moyen de diagnostic est d'environ dix ans plus tard, selon le SNSM.
Bien que la raison de cette apparition tardive ne soit pas entièrement comprise, Coyle dit qu'elle peut refléter une neurodégénérescence (dégénérescence du système nerveux) qui se manifeste cliniquement à mi-vie, quand il y a eu une certaine perte de la fonction du système nerveux central. 5. Les personnes atteintes de SPPP peuvent se stabiliser pendant plusieurs années.
Chez certaines personnes atteintes de SPPP, dit Coyle, l'aggravation graduelle des symptômes qui caractérise cette forme de la maladie s'atténuera pendant quelques années, pour des raisons inconnues. Parfois, dit-elle, «vous pouvez même voir des petites améliorations», mais inévitablement cette amélioration est inversée, et le déficit neurologique d'une personne s'aggrave.
Même lorsqu'une personne avec PPMS semble être cliniquement stable en termes de symptômes, Coyle dit, les IRM montrent généralement des dommages continus à leur système nerveux central. 6. Il existe maintenant un médicament approuvé par la FDA pour traiter la SPPP.
En mars 2017, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé Ocrevus (ocrelizumab) comme premier médicament modificateur de la maladie pour le SPPP.
L'ocrélizumab est administré perfusion intraveineuse (IV), généralement tous les six mois. Il est également approuvé pour les formes récurrentes de SEP. Selon une étude publiée en janvier 2017 dans
, l'ocrélizumab réduit la progression du handicap chez les personnes atteintes de SPPP par rapport à un placebo (traitement inactif). Par exemple, à la semaine 120 de l'étude, la performance à un test de marche de 25 pieds chronométré avait empiré chez 39% des participants recevant l'ocrélizumab, contre 55% de ceux recevant le placebo.
Le volume total de lésions cérébrales après 120 Il a également été démontré que les semaines de rétraction diminuaient en moyenne de 3,4% chez les participants recevant l'ocrélizumab, comparativement à une augmentation de 7,4% chez ceux recevant le placebo. 7. Bien que l'efficacité globale de l'ocrélizumab pour le SPPP ait été démontrée, l'étude de janvier 2017 portait sur les personnes plus jeunes (55 ans ou moins) ayant une activité inflammatoire plus importante. De plus, selon Coyle, une analyse ultérieure demandée par la FDA a montré que l'ocrélizumab avait tendance à mieux fonctionner chez les hommes que chez les femmes. 8. Même avec le traitement, PPMS conduit à la perte progressive de la fonction neurologique.
Les formes progressives de la SEP, y compris PPMS, sont considérées comme plus sévères que la SEP rémittente, car elles entraînent inévitablement un handicap, selon Coyle. "Une fois qu'un patient entre ou est dans une phase progressive", dit-elle, "il va y avoir une détérioration progressive."
Dans une étude publiée en avril 2017 dans Multiple Sclerosis Journal
,
Les chercheurs ont découvert que sur un groupe de 853 participants atteints de SPPP provenant de 24 pays, 17% avaient un handicap léger, 44% avaient un handicap modéré et 39% avaient un handicap sévère. Le handicap dans chaque groupe avait tendance à progresser de manière significative sur 10 ans. 9. Coyle souligne que les neurologues peuvent encore faire beaucoup pour aider les personnes atteintes de la maladie à gérer leurs symptômes. et cela améliore leur qualité de vie.
Cela signifie, selon Coyle, traiter toute spasticité, crampes ou douleurs et parler de dispositifs adaptatifs et de comportements pour rendre les tâches quotidiennes moins pénibles. 10. L'attention portée au bien-être général peut aider à ralentir la progression de la SPPP. Mme Coyle souligne qu'au cours des dernières années, il est devenu de plus en plus clair à quel point un programme général de mieux-être est important pour les personnes atteintes de SPPP. Elle insiste sur l'importance de ne pas fumer, de maintenir un poids corporel sain, de faire de l'exercice régulièrement et de s'assurer de ne pas manquer de vitamine D.
