Table des matières:
- Quelles sont les causes de l'AJIS et de l'AOSD?
- Diagnostiquer l'AJIS et l'AOS
- Traitement de l'AOSD et de l'AJIS
Faits rapides
Les enfants souffrent aussi d'arthrite. Il existe sept types d'arthrite juvénile idiopathique juvénile (AJI)
Les symptômes de l'AJIS et de la maladie de Still comprennent la douleur et l'enflure des articulations, les douleurs musculaires et une éruption cutanée de saumon rose
. qui impliquent le système immunitaire adaptatif, SJIA et la maladie de Still sont systémiques: Ils affectent le corps entier.
arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIS) est l'un des sept types d'arthrite juvénile idiopathique juvénile, ou JIA (moyens idiopathiques "de origine inconnue "). L'AJIJ peut parfois être désignée sous le nom de maladie pédiatrique de Still, qui porte le nom du médecin qui l'a signalé pour la première fois à la fin des années 1800.
L'AJIS représente environ 10% des cas d'AJI, affirme Jay Mehta, MD rhumatologie pédiatrique à l'Hôpital pour enfants de Philadelphie, et professeur adjoint de pédiatrie clinique à la Perelman School of Medicine de l'Université de Pennsylvanie. L'AJI, le type d'arthrite juvénile le plus courant, affecte entre 1 et 1000 enfants sur 1 500 ou entre 30 000 et 75 000 enfants aux États-Unis, selon les estimations des données du recensement de 2015.
Lorsque la maladie se développe après l'âge de 16 ans c'est ce qu'on appelle la maladie de Still de l'adulte (AOSD). "Jusqu'à 10 pour cent des cas de polyarthrite rhumatoïde chez les adultes américains peuvent être AOSD", explique Brian Golden, MD, professeur agrégé clinique de médecine à la division de rhumatologie au NYU Langone Medical Center à New York.
AOSD frappe généralement jeune adultes de 16 à 35 ans, mais il peut se développer à tout âge. «Les systèmes immunitaires des enfants et des jeunes adultes partagent certains points communs, ce qui explique pourquoi nous le voyons plus souvent chez les jeunes adultes», explique Petros Efthimiou, MD, chef associé de médecine et de rhumatologie au New York Methodist Hospital de Brooklyn, New York, et professeur agrégé de médecine clinique à Weill Cornell Medicine à New York
Quelles sont les causes de l'AJIS et de l'AOSD?
La maladie est due à un système immunitaire inactif hyperactif, le rendant différent de la plupart des autres types d'arthrite chronique. impliquer le système immunitaire adaptatif. (Le système immunitaire adaptatif fabrique des anticorps spécifiques à des substances spécifiques, alors que le système inné lance une réponse plus générale). L'AJIS et l'AOSD sont systémiques - c'est-à-dire qu'elles affectent l'ensemble du corps - et sont également idiopathiques, ce qui signifie que la cause est inconnue. Bien que l'AJIS et l'AOSD soient des maladies du système immunitaire, elles ne sont pas considérées comme auto-immunes, tout comme la plupart des types d'arthrite rhumatoïde, de lupus ou de syndrome de Sjögren; à la place, ils sont considérés comme des maladies auto-inflammatoires.
Personne ne sait exactement pourquoi le système immunitaire inné va de travers, bien qu'il puisse être une réponse à une infection ou avoir une composante génétique. "Mais tout le monde avec les marqueurs génétiques n'est pas la maladie, et tout le monde avec la maladie n'a pas les marqueurs génétiques", explique le Dr Mehta. Les symptômes comprennent:
- Une fièvre élevée quotidienne de 102 F ou plus qui dure environ 4 heures et qui atteint généralement l'après-midi, mais peut survenir n'importe quand (pour un diagnostic d'AJIS, la fièvre doit être présente pendant deux semaines ou plus)
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Une éruption rose saumon qui peut apparaître n'importe où mais souvent apparaît sur les membres et le tronc, et qui va et vient - souvent avec une fièvre
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Douleurs articulaires et gonflement dans toute articulation, fréquemment dans les genoux, les chevilles, poignets (chez les adultes) et les articulations du rachis cervical (chez les enfants)
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Douleur musculaire généralisée (myalgie)
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Gonflement des ganglions lymphatiques
La douleur et l'inflammation articulaires peuvent ne se développer que quelques semaines ou mois après la fièvre et téméraire. Et une fois que la maladie devient chronique, l'éruption et la fièvre peuvent ne plus être présentes, explique le Dr Efthimiou.
Chez les enfants, environ un tiers des personnes atteintes d'AJIS auront un épisode «un fait et fait»: elles développent des symptômes initiaux, se font diagnostiquer, commencent à prendre des médicaments qui apaisent les symptômes et peuvent éventuellement réduire certains ou tous leurs médicaments, dit Mehta. Un autre tiers de l'AJIS connaîtra une rémission avec des périodes de poussées et un autre tiers aura une activité constante de la maladie avec inflammation. «Certains enfants deviendront plus importants que l'AJIS, mais nous n'avons pas beaucoup de données à ce sujet puisqu'ils font la transition vers les rhumatologues adultes et nous ignorons souvent les résultats», affirme Mehta.
Dans environ 10% des cas d'AJIS (et plus rarement chez les adultes), une complication potentiellement mortelle appelée syndrome d'activation des macrophages (MAS) peut se développer. En MAS, il existe une inflammation systémique écrasante qui peut affecter n'importe quel organe, y compris le coeur et les poumons. Les signes de MAS comprennent une forte fièvre implacable, des ganglions lymphatiques hypertrophiés et une hypertrophie de la rate et du foie. Un traitement précoce est vital, car la maladie cause la mort dans 8% des cas.
Chez les adultes, des recherches suggèrent qu'environ un tiers des personnes souffrant de TAS auront un épisode de fièvre, d'éruption cutanée ou de douleurs articulaires (ou combinaison de deux ou plusieurs d'entre eux) qui est de courte durée et ne se reproduit pas. Chez environ un quart des patients, la maladie réapparaît périodiquement, avec des épisodes récurrents à des années d'intervalle - voire à des mois ou des semaines d'intervalle. Plus d'un tiers souffrira d'une maladie chronique.
Diagnostiquer l'AJIS et l'AOS
Comme il n'y a pas de test sanguin pour l'AJIS ou l'OSD, les médecins doivent diagnostiquer la maladie en fonction des symptômes, en éliminant d'autres maladies et en évaluer certains marqueurs biologiques. Les résultats des analyses sanguines pouvant indiquer une AJIS ou une OSD comprennent:
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Taux élevés de ferritine (une protéine qui stocke le fer)
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Un nombre élevé de globules blancs (une numération élevée peut indiquer un trouble immunitaire ou un état inflammatoire)
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Niveaux élevés d'interleukine 1 (type de protéine produite par les cellules immunitaires pouvant indiquer une inflammation)
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Taux élevé de sédimentation érythrocytaire
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Taux élevé de protéine C réactive
(Notez que le facteur rhumatoïde est habituellement négatif dans l'AJIS
Les radiographies musculosquelettiques et les ultrasons sont également utilisés pour évaluer les dommages articulaires pour le diagnostic et la rémission.
Certaines conditions sont souvent exclues avant que les médecins ne considèrent l'AJIS ou l'AOSD. Et parce que la maladie partage des caractéristiques avec d'autres conditions plus communes, il peut y avoir un retard dans le diagnostic et le traitement. Cela est particulièrement inquiétant pour l'AJIS, puisque l'AJIS non traitée peut nuire à la croissance musculo-squelettique (tout comme l'AJI).
«Les pédiatres essaieront souvent des antibiotiques pour ce qu'ils pensent être des infections virales consécutives, puis ils dirigeront l'enfant vers un Oncologue, qui exclura les cancers, parfois avec une biopsie de la moelle osseuse », explique Mehta. Ce n'est souvent que lorsque l'enfant subit un test de dépistage du cancer qu'il est référé à un rhumatologue, ce qui entraîne des semaines ou des mois de retard dans le diagnostic. "Idéalement, un pédiatre orientera un enfant vers un rhumatologue pédiatre", explique Mehta. Mais il n'y a que 400 rhumatologues pédiatriques dans le pays, ce qui rend le processus de référence difficile. Souvent, les rhumatologues qui traitent des adultes finissent par diagnostiquer l'AJIS chez les enfants.
Pour les adultes, les médecins peuvent d'abord envisager une infection chronique ou un cancer du système immunitaire, comme un lymphome. D'autres conditions qu'un médecin de premier recours voudra exclure sont la tuberculose et l'endocardite bactérienne, explique le Dr Golden. Une fois ceux-ci éliminés, le médecin peut référer le patient à un rhumatologue, qui considérera alors les maladies rhumatologiques telles que l'AOSD.
Traitement de l'AOSD et de l'AJIS
Le premier traitement de l'AOSD est souvent anti-inflammatoire, y compris les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les corticoïdes, suivis par les médicaments biologiques: médicaments souvent injectés ou perfusés, qui bloquent l'activité des cytokines inflammatoires. Puisqu'il y a plus de médicaments approuvés pour l'AJIS que d'AOSD, les médecins traitent généralement les AOSD avec certains des mêmes médicaments que l'AJIS.
«Mettre les patients sous AINS et stéroïdes d'abord pour maîtriser la maladie, puis utiliser d'autres médicaments comme les produits biologiques, donne une bonne réponse», dit Golden, ajoutant que certains patients peuvent se passer complètement de médicaments. Bien que certaines recherches démontrent que le méthotrexate, un médicament traditionnel contre la polyarthrite rhumatoïde (Rasuvo, Trexall), est moins efficace pour l'AJIS et l'AOSD, certains médecins le prescrivent comme un moyen de diminuer la dose de stéroïdes nécessaire pour contrôler l'inflammation. Selon Golden, le recours aux stéroïdes à long terme peut augmenter le risque d'ostéoporose, de cataracte, de gain de poids, de diabète, de risque cardiovasculaire et plus encore.
Les médicaments biologiques, y compris les médicaments, constituent le domaine de recherche le plus important de l'AOSD et de l'AJIS. tels que Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab), et Ilaris (canakinumab), qui bloquent les cytokines IL-1 et les cytokines IL-6, qui sont censées jouer un rôle dans la maladie. Mais certaines recherches ont montré que le méthotrexate est moins efficace pour l'AOSD et l'AJIS que dans d'autres conditions de PR.
Avec l'AJIS, les patients commencent souvent à prendre des AINS. Certains enfants avec des symptômes légers à modérés font bien ce traitement seul. Les stéroïdes sont utilisés avec parcimonie chez les enfants en raison de leurs effets sur la croissance, de sorte que les médicaments biologiques sont souvent la prochaine étape pour les enfants dont les symptômes ne peuvent être contrôlés avec les AINS.
Parce que plusieurs des médicaments utilisés pour traiter l'AJIS et RA supprimer le système immunitaire, les patients doivent être surveillés attentivement pour les infections. Mais la plupart des experts s'accordent à dire que les risques associés aux effets secondaires des médicaments sont beaucoup moins inquiétants que les risques de ne pas les traiter agressivement. Et les résultats sont encourageants pour ceux qui suivent un traitement: "Les enfants ont tendance à bien se comporter avec le traitement et nous pouvons prévenir les effets à long terme de la maladie", dit Mehta.
En plus de la pharmacothérapie, une activité physique régulière en particulier pour les enfants, qui sont encore en croissance et en développement - est essentiel pour maintenir les articulations souples et les muscles forts (ce qui est important pour soutenir les articulations), et pour aider à réduire la douleur.
